ALS Hastalığı

ALS HASTALIĞI

Yaklaşık 10 yıl önce İstanbul Bahçelievler’de bulunan 70. yıl İstanbul Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Hastanesi’ne işimiz düşmüştü. İş derken tedavi gerektiren bir sorunla karşılaşmıştık. Orada kaldığım süre içinde hastaneye birçok kez girdim ve çıktım. Her seferinde girişteki duvarda bulunan İngiliz fizikçi Stephen Hawking’in kocaman fotoğrafı ve sözleriyle karşılaşıyordum. O fotoğraf hala orada mıdır, bilemiyorum. ALS hastalığı ile yıllarca savaşmış birinin, bir mucizenin fotoğrafını oraya asanları takdir ettiğimi anımsıyorum. Geçtiğimiz günlerde medyada, başlarından aşağı kovalarla soğuk suyu boşaltanları gördükten sonra ALS nedir diye merak ederek araştırdım. Google’da karşıma sıklıkla Stephen Hawking’in ismi çıktı. İnsan vücudunu eritip bitiren bu hastalığa 3-5 sene ömür biçilmiş ve başkalarına bağımlı olarak yaşamak zorunda kalmışken, 50 yıl dayanabilmiş bu bilim insanını daha da takdir ettim.

Tıp alanındaki ismi Amyotrofik Lateral Skleroz olan ALS hastalığı hakkında öğrendiklerimi bilgi vermek amacıyla paylaşmak istedim.

ALS Hastalığının Tanımı:

Beyin ile vücudun diğer kısımları arasındaki bütün sinir bağlantısı beyin sapından geçer. Motor nöron hastalığı,  merkezi sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapının bulunduğu bölgede motor hücrelerin ölümünden kaynaklanmaktadır. Motor hücreler dendiğinde ise kasların hareketlerini yöneten nöronlar anlaşılmalıdır.      

ALS Hastalığının Nedenleri:

ALS hastalığında hücre ölümlerinin nedeni tam olarak bilinmemektedir. DNA’da meydana gelen değişiklikler bu hücre ölümlerinden sorumlu tutulmaktadır. Hastalığın nedenlerinin çok azı aileden ötürüdür. Tüm ALS hastalarının yaklaşık %10'unda hastalık kalıtsaldır. Bu duruma ailevi ALS denir. Kalıtımla ilgisi olmayan tipe ise sporadik ALS denir.
Hastalığın nedeni hakkında pek çok teori bulunmaktadır. Bu teoriler şöyle sıralanabilir; Oksitleyen hasar, protein bileşenleri, otoimmün kaynaklı kalsiyum akımı, viral enfeksiyonlar, sinir büyüme faktörü eksikliği, glutamat eksitotoksisitesi, apoptoz (programlı hücre ölümü), travma, çevresel toksinler.

ALS Hastalığında Klinik Bulgular:

Üst motor sinirlerin hasarı sonucu kaslar sertleşir. Beyin sapı ve omurilikte bulunan alt motor sinirlerin hasarı ise kas erimesine neden olur. ALS hastalığı genellikle hem üst hem de alt motor sinirleri tutar. Hastalığın belirtileri hafife alınan sebeplerle başlar. Genellikle ya konuşma, yutkunma fonksiyonları etkilenir, ya da kollarda ve bacaklarda ilk belirtiler görülür. Kol ve bacaklarda kas güçsüzlüğü ile başlar. Konuşma, çiğneme ve nefes alma etkilenir. Yutmada zorlanılır, ağızda tükürük birikmesi konuşmayı zorlaştırır. Zamanla kol ve bacaklar incelir. El ve ayak kaslarında seğirme ve kramplar olabilir. Bu sebeple kol ve bacaklar iyi kullanılamaz. Yürürken bir şeylere takılmalar veya bir şeyi yerinden kaldırırken zorlanmalar meydana gelir. Kelimeler ağızdan çıkarken yuvarlanır. Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler olabilir.
Bir kas grubundan başlayan belirtiler zamanla diğer kas gruplarına yayılır. Kaslardaki iş görememenin derecesi ve hastalığın ilerleyişi kişiden kişiye değişir. Solunum kaslarının etkilenmesi ve etkinin yayılması ile solunum güçlüğü hastalıkta gelinen son aşama olur.
Hastalıkta genel olarak duyular, idrar ve barsak işlevleri etkilenmez. Kalp kası zarar görmez. Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas grubu olur, kimi zaman da etkilenmez. Hasta zihinsel anlamda normaldir.

ALS Hastalığının Görülme Sıklığı:

Her kesimden insanda görülebilen hastalığın ağırlıklı hedefi yaşı ilerlemiş erkek nüfustur. Zayıf insanları yakalayan hastalığın başlangıç yaşları 40-50 yaşlardır. Hastalığın dünyadaki görülme sıklığı 100.000'de 0,5-2,4 olarak bilinmektedir.

ALS Hastalığı Teşhisi:

ALS hastalığı teşhisi için dünyada geniş çapta kabul edilmiş ve en çok kullanılan ölçüt, 1994 yılında kabul edilen El Escorial kriteridir. Nörolojik hastalıkların çoğu aynı belirtileri vermesine rağmen bunların çoğunluğunun tedavisi mümkündür. ALS teşhisine ayırıcı tanı ve diğer nörolojik hastalıkların elenmesiyle ulaşılır.
Teşhis koyabilmek için bazı test ve tetkikler yapılır.
EMG,  sinir ve çizgili kasların elektriksel aktivitesini incelenmeye yarayan nörolojik tetkik yöntemidir.
Bir başka test yöntemi de NCV (sinir iletim hızının) ölçülmesidir.
Manyetik rezonans (MR) görüntülenmesinde manyetik alanda radyo dalgaları hastanın beynine ve omuriliğine gönderilir. Bu bölgeler hakkında ayrıntılı görüntü alınır.
Üre ve kan analizi gibi laboratuvar testleri yapılır.
2006 yılının Şubat ayında Nöroloji adlı dergide yayınlanan bir çalışmada belirtildiğine göre ALS hastalarında sağlıklı insanlara göre, beyin omurilik sıvısında bulunan üç karakteristik protein miktarı daha düşüktür. Bu proteinlerin seviyeleri değerlendirildiğinde, ALS tanısında %95 oranında kesin sonuç verdiği kanıtlanmıştır.

ALS hastalığı Tedavisi:

ALS hastalığının nedeni bilinmediği için ancak belirtiler tedavi edilebilmektedir. Hedefe yönelik ilaç bulma çalışmaları halen devam etmekte olup, yapılan tedavinin amacı; yan etkilerin önlenmesi, işlev kaybının azaltılması ve hastanın yaşam kalitesinin mümkün olduğunca yüksek tutulması olarak karşımıza çıkıyor. ALS tüm vücudu etkilediğinden tedavi sırasında farklı alanlarda çalışan doktor ve sağlık personeli ile koordinasyon içinde çalışmak gerekiyor. Hasta yakınlarına hastalığı takip etmekte ve bakıcılıkta çok iş düşmektedir. Kronik hastalıklarda karşılaşılan depresyon hastaları olduğu kadar hasta yakınlarını da ilgilendirmektedir. Hasta ve hasta yakınlarına verilecek psikolojik destek zihin sağlığını korumada faydalı olacaktır.
Hastalığın tedavisi ev ortamında yapılmaktadır. Bakıcının hastada karşılaşacağı olası sorunlar ve yapabilecekleri aşağıda sıralanmaya çalışılmıştır.

• Solunum İle İlgili Sorunlarla karşılaşıldığında neler yapılabilir?

Solunum kaslarındaki güçsüzlüğe bağlı olarak solunum yetmezliği ortaya çıkar. Bu sorunun ortaya çıkmasında yatağa bağlı kalmak rol oynar. Hastanın nefes alışları izlenmeli, derin nefes alamama, düz yatmaktan dolayı öksürme veya düşük ses tonu gibi belirtiler görüldüğünde hekime bildirilmelidir. Hekim gerekli gördüğünde solunum cihazı kullanmaya başlanmalıdır.
Hasta yatağa bağımlı ise yatma pozisyonu devamlı değiştirilmelidir. Pozisyon değiştirme sırasında derin nefes alıp verdirilmesi kuvvetlice öksürmesi sağlanmalıdır. Hastaya bol sıvı verilmelidir.

• Beslenmenin önemi ve dikkat edilmesi gerekenler:

Hastaya düzenli ve sık aralıklarla hafif yiyecekler verin. Sevdiği yemekleri yedirin ve sıcak olmamasına dikkat edin. Yutma güçlüğü yaşayan hastalara yumuşak yemekler verin bunları yaparken acele ettirmemeye özen gösterin.

• Öz bakım ile ilgili sorunlarda yapılması gerekenler:

Hastanızın yapmakta güçlük çektiği ağız bakımı, saç tarama, tırnak bakımı ve banyo yapmasına yardım edin. Kendisi hala yapabiliyorsa acele etmeden giyinmesine zaman tanıyın. Giysilerde düğme, fermuar gibi ince motor becerisi gerektiren şeyler varsa daha kolay giyebileceği kıyafetlere yönelin. Hareketi kısıtlayan dar kıyafetlerden uzak durun.  Evde düşmelere karşı önlemler alın. Eşya sayısını azaltın, köşeli eşyalara karşı önlem alın. Halı saçağı bile tehlike yaratabilir bu tip tehlikeleri gözden kaçırmayın. Hastanızı yalnız bırakmayın.

• Konuşma ve iletişim sorun olduğunda neler yapılmalıdır?

Hastada konuşma güçlüğü baş gösterdiğinde beraberinde duygusal problemlerde ortaya çıkar. Bu zamanlarda hastaya anlayış gösterilmeli konuşmasını tamamlayana kadar sabır ve sevgiyle dinlenmelidir. Konuşmaktan vazgeçmemesi için teşvik edilmelidir. Onunla tek tek ve anlaşılır bir ses tonu ile konuşulmalıdır. Bir kerede sadece bir soru sorup yanıtını almadan başka bir soru sormayın. Gerekirse yazarak iletişim kurmayı deneyin. Sosyal olması için teşvik edin dışarıya çıkarın. İşitme ve görme konusunda bir sorundan şüphe duyuluyorsa doktora gidin ve gerekirse gözlük ve işitme cihazı alın. Hastanın ihtiyaçlarını karşılayıp yaşam kalitesi artınca tüm aile bireyleri de hasta ile beraber nefes alacaktır.

• Depresyon ve yetersizliklerine uyum sağlamada hastanıza yardımcı olabilecek öneriler:

Yapamadıklarına değil yapabildiklerine odaklanmasını sağlayın. Sınırlı bir yaşamı olduğunu kabul etmesini ve hedeflerini buna göre belirlemesine yardımcı olun. Hastanın giyim ve görünüşünde özenli olmak olumsuz bir beden bilincinin üstesinde gelmesinde faydalı olur. Her gün yapılabilecek, istekle yaptığı, zihnini meşgul edecek uğraşlar bulun. Kendi hayatları ile ilgili önemli kararlar almalarını sağlayın kontrolün hala ellerinde olduğunu bilmek hastayı olumlu etkiler.

• Yorgunluk sorunu için neler yapılabilir?

Çabuk yorulan hastaların yorgunluğu azaltılarak yaşam kalitesi yükseltilebilir. Yürümede problem varsa tekerlekli sandalye edinilmelidir. ALS hastası bir işe kalkıştığında sık sık dinlemeli derin nefesler almayı ihmal etmemeli ve bunu yaşam biçimi haline getirmelidir. Ağır işleri enerjinin fazla olduğu sabah saatlerinde yapmasını sağlayın. Çok sıcak ve çok soğuk ortamlardan uzak tutun ve yeterli sıvı alımını sağlayın. Beslenme yetersizliği kas kaybına akabinde güçsüzlüğe sebep olacağından doktora başvurup bir diyet belirleyin.

ALS hastalığı henüz tedavisi olmayan bir hastalıktır. Yola devam edilirken gerçekçi olunmalı, eldekilerle en iyi neler yapılabiliyorsa ona odaklanmalı, hem hasta hem de hasta yakınları olarak yaşamdan keyif alınmaya çalışılmalıdır. Bazı modeller vardır ki insanın umudunu devamlı ayakta tutmaya yardımcı olurlar.
Stephen Hawking ile başladığım yazımı onun sözleriyle bitirmek istiyorum:
“Ne kadar kötü olursa olsun, asla pes etmeyin. ‘Bu benim başıma nasıl geldi’ diye düşünmeyin, ‘Benden daha kötü durumda olan insanlar da var’ diye düşünün. Uçurumun kenarında bile taklalar atabilirsiniz, üstelik gülümseyerek. Önemli olan ruh ve akıldır. Her şeyin en iyisini yapmaya çalışın ve hastalığınızın arkasına saklanmayın.
Her günün tadına varın. Akşama nereye gideceğinizi planlayın ve geleceğinizi planlamayın. Sadece başkalarının yardımına açık olmayın, kendinize de yardım edin. Hala bir şeylerin üstesinden gelebileceğinizi gösterin herkese. Yapamayacağınız şeyler için boş yere üzülmeyin, yapabileceğinizi yapmaktan zevk almak için uğraşın.”

Devamını Oku »